La Sindrome di Kabuki è una malattia genetica rara multi-malformativa. È caratterizzata da un aspetto peculiare dei tratti somatici del viso, anomalie dei dermatoglifi, anomalie scheletriche, bassa statura e ritardo mentale. La prevalenza della KS nella popolazione varia tra 1/32.000 e 1/86.000, tale differenza dipende spesso da una sottostima diagnostica, tuttavia la sindrome è presente in tutti i gruppi etnici. Le alterazioni del cavo orale riguardano i denti, il palato e le labbra. Per quanto riguarda le anomalie dentali possiamo trovare: ipodonzia, ritardi di eruzione, camera pulpare ampia nei denti incisivi superiori e nei molari della serie permanente, ritenzione dentale. Il palato è ogivale e stretto con possibile labio-palato-schisi e presenza di fistola del labbro inferiore. Le manifestazioni a livello del cavo orale e dei denti nelle sindromi genetiche rare sono importantissime per una corretta terapia precoce in grado di consentire una migliore qualità della vita. Una corretta diagnosi e terapia è possibile in strutture specifiche dove l’elevata esperienza clinica consente un adeguato trattamento.

Dental Cadmos 2007; 1: 51-9 M. Terranov, *G.R. Spampanato, *M. Fraschini

Tratto da www.Odontoconsult.it